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男婴皮肤“吹弹可破” 先天性皮肤发育不全疾病罕见

2017-02-01 12:01:23

　　据湖北省宜昌市某医院消息，该院日前迎来了1个特殊男婴，他刚诞生就得了1种罕见的病，双腿皮肤“吹弹可破”，略不留心就会破皮出血。宝宝家3代5口人均得了此种疾病。目前，男婴还在温箱中守旧医治，病情已稳定。

　　正月106，伴随着1声哭泣，1个男婴呱呱落地，但他的身体状态却让接生的医护人员惊呆了。孩子的两条小腿色彩通红，从膝盖1直延伸到脚面，皮肤就像纸糊上去的，肉眼就可以看到暗红色的肌肉和毛细血管。医护人员见状将小宝宝紧急送往宜昌市中心医院抢救。经初步诊断，小宝宝患的是1种罕见病——新生儿先天性皮肤发育不全。

　　家人得知情况后，平静地接受了患儿病情。原来，孩子的爸爸、叔叔等5口人，刚生下来时都得了这类疾病，都是“纸娃娃”。

　　目前，男婴只能在温箱中守旧医治。“患儿的病情非常特殊，加上月份太小，1旦离开保温箱，就会有合并感染的可能，严重的话会致使患儿死亡。”宜昌市中心医院儿科副主任芦伟说，医院尽可能保证患儿双腿创面清洁干燥，在相对无菌的环境中进行护理医治，预防感染。

　　芦伟解释说，先天性皮肤发育不全，是1种世界罕见的疾病，它是指在1个或几个区域内的表皮、真皮出现先天性缺失，具体病因不明。目前有资料显示可能与常染色体隐性、显性基因等遗传因素有关。

　　对孩子什么时候能恢复，芦伟说，这类疾病也是因人而异，患儿家几位得病的亲属，大多诞生后1至2个月就都康复了，但有的患儿病程却很长，恢复很慢而且易反复，极少数患者乃至需要植皮。“希望这个孩子也能跟他的尊长1样荣幸，尽早康复。”芦伟说。

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